CLLとは?

リヒター症候群について

CLLが形質転換することがある

CLLは、長い経過の中でびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)やホジキンリンパ腫という、増殖の速いリンパ系腫瘍に形質転換することがあります。この移行を、Richter(リヒター)症候群、またはリヒター形質転換といいます(以下、リヒター症候群と記します)。

さらなる遺伝子異常で、リヒター症候群が起こる

CLLは、B細胞に遺伝子異常が生じて“がん”になったものです。そして、さらに遺伝子異常が積み重なることで、CLL細胞の形質が変化してしまうのです1)

リヒター症候群、形質転換になる割合2)

CLLからリヒター症候群になる割合は以下の通りです。ホジキンリンパ腫への移行は、DLBCLほど多くないとされています。

  • CLL⇒DLBCLへ移行
年間 約0.5~1%
CLL患者さんの
生涯を通じて
約5~16%
  • CLL⇒ホジキンリンパ腫へ移行
CLL患者さんの
生涯を通じて
約0.4~0.7%

リヒター症候群の症状と治療3,4)

リヒター症候群の症状は、移行した病気(DLBCLやホジキンリンパ腫)と同じになります。治療はCLLとは異なる薬物療法になります。

【DLBCL、ホジキンリンパ腫の症状】

主な症状は、発熱、寝汗(盗汗)、体重減少とリンパ節の腫れです。

がん細胞がある体の部位によって、様々な症状が出る可能性があります。リンパ節の腫れ、肝臓、脾臓の腫れも出るのですが、他にも以下のような症状が出てくることがあります。

  • 1) Neoplastic Diseases of the Blood. pp 99-116, Cite as The Genomic and Epigenomic Landscape of Chronic Lymphocytic Leukemia
  • 2) Allan JN, Furman RR. Int J Hematol Oncol. 2019; 7(4): IJH09.
  • 3) 病気がみえる vol. 5 血液 第2版, 東京, メディックメディア, 2017, pp.168-169, 177
  • 4) 日本血液学会編: 造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版補訂版. 金原出版, 2020, pp.230-234, 295-298